Болезнь Паркинсона

Болезнь Паркинсона названа по фамилии английского врача – первого исследователя этого недуга. Впервые Джеймс Паркинсон обратил внимание на дрожательный паралич в 1817 году, совершая променад по улицам Лондона и наблюдая за прохожими. Он занялся изучением болезни вплотную, и вскоре из-под его пера вышло «Эссе о дрожательном параличе», явившееся первым в истории медицины исследованием на эту тему. Впоследствии дрожательный паралич стали называть болезнью Паркинсона.

Определение паркинсионизма

Новое название заболевания ввел в обиход французский ученый Жан-Мартен Шарко, известный как автор идеи лечебного душа, который получил его имя. Шарко был впечатлен работами Паркинсона и считал, что его заслуги не оценены по достоинству. Поэтому решил восстановить справедливость и увековечить память врача. В новом наименовании отсутствует определение «дрожательный паралич», потому что этот синдром не является для данной болезни обязательным.

Болезнь Паркинсона – хроническое заболевание неврологического характера, характерное для лиц пожилого возраста и стариков.

Основные симптомы болезни:

• затруднения в движениях, снижение их количества;

• неподатливость мышечной системы, называемая также ригидностью, потеря устойчивости;

• дрожание.

Все эти симптомы проявляются в большей или меньшей степени в зависимости от характера течения болезни. Нужно отметить, что подобные признаки имеет целый ряд заболеваний, объединенных под общим названием «паркинсонизм». И во главе всей этой группы стоит именно болезнь Паркинсона как самый яркий ее представитель. Иное ее название –идиопатический паркинсонизм, то есть это самостоятельное, а не спровоцированное другими недугами заболевание.

Об этой болезни человечество знало с древних времен, о ней упоминается в письменных источниках народов, принадлежащих к самым разным культурам. Это и записи древних целителей Египта и Греции, и Библейские писания, и Аюверда. Последняя даже предлагала конкретный «рецепт» избавления от недуга – снадобье на основе бобовых.

Что касается Средневековья, то в эти «мрачные» времена исследования болезни прекратились, и новые упоминания о ней можно найти лишь в источниках XVII века. У историков такая ситуация вызывает недоумение, ведь, в общем-то, развитие медицины в Средние века не останавливалось.

Почему человека поражает эта болезнь

Самое сложное в лечении этого заболевания то, что причина его возникновения не выяснена по сей день. Есть версии, по которым болезнь Паркинсона передается по наследству, однако гены, «ответственные» за это дело, не выявлены. И все-таки многолетние научные изыскания невропатологов кое-что прояснили. Например, Фредерик Леви, американский невролог немецкого происхождения, нашел в стволовых клетках белковые соединения, или «тельца Леви», как их потом назвали.

Дальнейшие научные изыскания подтвердили, что по мере старения организма в различных участках мозга процесс отмирания нейронов ускоряется, и при этом неуклонно понижается процент дофамина – так называемого «гормона удовольствия». Меньше становится и рецепторов дофамина. Всего этого нельзя избежать и при обычном старении, но если человек страдает болезнью Паркинсона, все ускоряется в разы. И причины этого процесса пока определить не удается.

Паркинсонизмом страдает достаточно много людей пожилого возраста, и главным образом это болезнь Паркинсона в чистом виде. Ей подвержено все человечество, независимо от мест проживания, расы или условий существования. Единственное, мужчины страдают от нее чаще, чем женщины. Подавляющее большинство больных – старики, однако иногда недуг сражает и сорокалетних. Известны даже случаи, когда заболевали подростки до двадцати лет.

По некоторым данным, паркинсонизмы могут быть спровоцированы и неблагоприятным воздействием окружающей среды: попаданием в организм пестицидов, гербицидов, солей тяжелых металлов и других отравляющих веществ. Подобное же воздействие на организм могут оказывать и препараты, побочным эффектом которых являются неврологические расстройства.

По неустановленным причинам идиопатический паркинсонизм часто выявляется у сельских жителей или лиц, живущих в непосредственной близости от крупных промышленных производств. Но удивительнее всего, что курильщики и любители кофе подвержены этому заболеванию в меньшей степени! Похоже, никотин и кофеин способствуют выработке дофамина. Помимо этого, в табачном дыме обнаружены элементы, под воздействием которых замедляется разрушение нервных клеток.

Стадии и формы болезни Паркинсона по Хён-Яру

Симптомы в различных случаях проявляются в большей или меньшей степени. Поэтому у некоторых болезнь протекает тяжелее, а у других – легче. Разные исследователи предлагали свои системы классификации данного заболевания, но среди них выделяется классификация Маргарет Хён и Мелвина Яра, разработанная в 1967 году.

Первоначально она была оформлена в пяти пунктах, соответствующих пяти стадиям, но впоследствии добавились дополнительные.

1. Нулевая стадия, при которой симптомы отсутствуют.

2. Первая – признаки можно заметить только на одной конечности.

3. Полуторная – болезнь проявляет себя на одной конечности плюс туловище.

4. Вторая – страдают обе конечности, но сопротивляемость инерции движения сохраняется.

5. Стадия 2,5 – симптомы на обеих конечностях, устойчивость снижена, но сохранена: больной может противостоять инерции движения.

6. Третья – проявления на обеих сторонах и полная неустойчивость, но больной способен к самообслуживанию.

7. Четвертая – движение затруднено, но больной способен стоять, а в некоторых случаях и ходить. Нуждается в посторонней помощи.

8. Пятая – полностью потеряна способность к движению.

Начальные признаки

Не заметить симптомы болезни Паркинсона практически невозможно. В первую очередь это тремор, то есть дрожание конечностей. Сначала это проявляется на одной из рук, а потом переходит на вторую. Затем тремор перекидывается и на ноги. Иногда дрожит и голова, гораздо реже – туловище целиком. Интересно, что дрожь сильнее, когда человек не двигается, а с началом движение симптомы почти прекращают себя проявлять. В этом отличие данного вида тремора от мозжечкового, когда дрожь усиливается при движении. На появление дрожи влияет и волнение. Наличие тремора можно выявить по характерному «трясущемуся» почерку больного.

Еще одним симптомом заболевания считается гипокинезия. Проявляется она в запаздывании движений, которые к тому же явно замедленные. Вообще, больной предпочитает совсем не двигаться длительное время, иногда по нескольку часов. Походка отличается «кукольностью», то есть человек ставит ступни параллельно и передвигается мелкими шажками. Точно так же лицо его имеет застывшее выражение, мимика почти отсутствует. Если же больной и совершает какие-то мимические движения, то они запаздывают, а потом никак не могут прекратиться. Например, человек с опозданием улыбнулся, и улыбка не сходит с его лица, даже когда она уже неуместна. Веки почти не мигают, взгляд как бы застывает. Речь напоминает речь робота – настолько она монотонна и бесцветна, к тому же быстро «затухает». Почерк тоже меняется: буквы становятся гораздо мельче.

Еще один ряд проявлений носит название олигокинезии. Выражается данное состояние в невозможности согласовывать движения. К примеру, когда человек идет, руки его не движутся, а «припаяны» к туловищу. При взгляде вверх лоб остается спокойным, не морщится, как обычно. Движения человека становятся роботообразными.

Ригидность мышц проявляет себя в том, что они как бы окаменевают, и конечности замирают в определенном положении, не в состоянии изменить его (например, рука не может разогнуться). Человек становится похожим на манекена. Голова слегка наклонена, руки прижаты к телу и немного согнуты. Несколько согнуты и нижние конечности, и при этом больной сутулится. При попытке сгибания (разгибания) рук или ног больного можно ощутить, что они реагируют на это отрывистыми толчками. Картина напоминает движение зубчатого колеса.

Один из самых характерных и важных симптомов поздних стадий болезни– постуральная неустойчивость. Человек не в состоянии контролировать свои движения – останавливать их либо возобновлять. Инерция покоя, как и инерция движения, преодолевается с большим трудом. Больной начинает двигаться, и его туловище «уходит» вперед, в то время как ноги стоят на месте. Устойчивость исчезает, и падение неизбежно. Иногда наблюдается явление, называемое «парадоксальными кинезиями»: в определенных условиях (беспокойство, утреннее полусонное состояние и т.д.), симптомы на время нивелируются, и к больному возвращается способность передвижения, но спустя короткое время все становится по-прежнему.

Паркинсонизм нередко влечет за собой и расстройства психики. Не самые тяжелые из них – депрессивные состояния, страх, тревожность, нарушения сна, галлюцинации, затрудненная ориентация. Человек становится безынициативным, вялым, и в то же время «приставучим», надоедающим окружающим одинаковыми вопросами. В серьезных случаях больному грозит слабоумие.

Клинические виды ригидности:

1. Общая ригидность.

2. Тремор конечностей и скованность движений.

3. Дрожат не только руки и ноги, но и голова, язык, нижняя челюсть. Но произвольность движений сохраняется.

Первые «звоночки» человек может ощутить задолго проявления симптомов заболевания. Причем это может случиться в возрасте, весьма отдаленном от пожилого и тем более старческого. Начальные признаки паркинсонизма наблюдаются у людей к сорока годам. Сон человека становится тревожным, он никак не может найти для себя удобного положения в кровати. Человек чувствует, что начал медленнее соображать. Иногда случаются непроизвольные мышечные подергивания. Кажется, что наступает ранняя старость.

Начальные стадии болезни проявляются также значительной потерей обоняния. Время от времени можно заметить, как слегка дрожит рука или какой-то из пальцев. Правда, это бывает только в состоянии сильного беспокойства.

Как только человек заметит у себя даже самые слабые признаки болезни Паркинсона, он должен незамедлительно посетить врача. Чаще всего на ранние симптомы люди не обращают должного внимания либо считают их следствием других имеющихся заболеваний, а также стресса, переутомления и т.д.

Постановка диагноза

Чаще всего диагноз ставится достаточно быстро. Гипокинезия плюс такие признаки как дрожь, ригидность, постуральные нарушения служат достаточным основанием для определения начальной стадии заболевания. Также больного тестируют, проверяя реакцию на леводопу – специальный препарат. Если больной обратился на самых ранних этапах развития болезни, то признаки ее проявляются у него крайне слабо. В такой ситуации врач проводит тест на присутствие в организме «феноменов». Например, феномен голени выявляется так: больного укладывают на живот и сгибают ногу в колене до упора. Если после этого конечность возвращается в первоначальное состояние медленно или разгибается не полностью, то это может считаться симптомом. Еще можно назвать феномен Вестфаля: стопу с тыльной стороны резко сгибают и наблюдают, не останется ли она в таком положении какое-то время.

При диагностировании других паркинсонических заболеваний могут возникнуть сложности. Это происходит потому, что симптомы часто схожи с теми, которые проявляются при других недугах нервной системы. Так, тремор возникает при мозжечковых поражениях, замедленное передвижение дробными шажками может быть признаком опухоли мозга или гидроцефалии. Замедленность психомоторики часто свидетельствует о депрессивном состоянии, кататоническом ступоре, истерических проявлениях.

Иногда характерные «паркинсонические» признаки проявляются на фоне поражений иных отделов ЦНС. Тогда врачи используют термин «паркинсон-плюс».

Существуют ли сегодня методики излечения болезни Паркинсона?

Пока что способов избавления от этого недуга медицина не знает. Сегодня возможно лишь в определенной степени облегчить течение болезни, но не устранить ее причину. И все же можно говорить о больших достижениях в создании методик устранения сопутствующих симптомов.

В конце 19-го столетия болезнь Паркинсона пытались лечить в основном алкалоидами, включая антихолинергические лекарства. И эта тенденция сохранялась долгое время. Суть действия таких препаратов заключается в том, что при приеме данных веществ происходит блокировка ацетилхолина, отвечающего за передачу нервно-мышечных импульсов. В 1939 году медики предприняли попытку хирургического метода лечения болезни Паркинсона: в глубоких отделах мозга разрушались базальные ядра. Эти методы получили широкое распространение, но проблему не решили.

Позднее медики разработали леводопу, являющуюся вариантом дигидроксифенилаланина, который в здоровом организме способствует выработке дофамина. Введение леводопы в организм по сути аналогично введению самого дофамина, который в чистом виде «доставить»в организм невозможно из-за плохого преодоления им барьера между системами – кровеносной и центральной нервной.

Сегодня именно леводопа – основной препарат, облегчающий «синдром дрожания». Однако пациентам моложе семидесяти лет леводопу не рекомендуют из-за возможности проявления побочных эффектов. Поэтому их лечение начинают другими способами.

В список главных препаратов для облегчения паркинсональных синдромов входят вещества, называемые агонистами дофамина. Они, воздействуя на рецепторы, способствуют их активизации. То есть в нашем случае агонисты активируют рецепторы дофамина, что способствует имитации его действия. Их воздействие схоже с действием леводопы, однако у них меньше побочных эффектов в виде дискенезии и прочих. Но они имеют и свою «побочку»: могут вызывать тошноту, головокружение, галлюцинации, отеки.

Применяется сегодня и хирургический метод. Проводятся два вида операций: деструктивные и нейростимулирующие. Во время первых подвергается разрушению определенная часть нервных клеток. С развитием медицины станут возможными методики лечения стволовыми клетками, а также препаратами, растворяющими «тельца Леви».

Последствия болезни

От «болезни дрожания» в настоящее время излечиться невозможно, поэтому она очень пугает. Особенно страшно, что болезнь нельзя «затормозить» – она неуклонно прогрессирует, делая прогнозы весьма неблагоприятными для пациента. На начальных этапах больной ощущает лишь незначительные подрагивания рук или ног, но с течением времени состояние ухудшается все больше вплоть до серьезных умственных и психических нарушений. В конце концов пациент полностью теряет способность двигаться, становится слабоумным и умирает, хотя, если бы не это заболевание, прожил бы еще длительное время.

Существуют мнения согласно которым заболевание Паркинсона – вполне естественное для старческого возраста явление. Сторонники этой теории считают, что организм человека не рассчитан на долгое существование. В современном мире благодаря развитию медицины и повышению общего уровня благосостояния люди живут намного дольше, и организм не выдерживает такого искусственного продления сроков.

Такие теории абсолютно несостоятельны. В истории есть много примеров, когда даже в древние времена и Средние века люди жили достаточно долго. Большой смертности способствовали войны, болезни, голод, стихийные бедствия, но были и относительно благополучные периоды. В такие времена расцветали культура, наука, медицина, и, как следствие, увеличивалась продолжительность жизни.

Еще одним доказательством несостоятельности вышеназванной теории является тот факт, что далеко не все старики страдают паркинсональными синдромами. Очень многие люди, дожив до восьмидесяти и более лет, остаются вполне здоровыми, и у них не находят никаких сколько-нибудь серьезных недугов.

Большинство людей воспринимают старение и смерть как неизбежность, ведь это естественные этапы жизни каждого человека. Поэтому и к старческим болезням отношение в основном спокойное. Но в последнее время и в обществе, и среди ученых получила распространение гипотеза, что старение и даже смерть – не что иное, как та же болезнь, а значит, их можно лечить. Основанием для такого предположения послужило наличие в природе живых существ, которые отодвигают свою смерть на неопределенное время, регулярно омолаживая собственный организм. Такие факты «бессмертия» встречаются у некоторых кишечнополостных (медуз). Одноклеточные организмы также не умирают – они просто делятся, и этот процесс бесконечен. Прекратить существование эти организмы могут лишь из-за болезни, либо если они послужат пищей для других организмов. Поэтому выдвигаются теории, что бессмертному существованию высокоорганизованных классов, к которым относится прежде всего человек, также мешают неблагоприятные факторы. Устранив их, можно победить старость и смерть.

В ряду болезней, подлежащих первоочередному устранению для достижения человечеством бессмертия, конечно же, находятся и «паркинсон» с «альцгеймером». Только когда люди научатся справляться с подобными недугами, можно будет говорить о возможности существенного отодвигания сроков наступления старости, а может быть, и о бессмертии. Естественно, некоторые люди не задумываются о вечном существовании: даже будучи молодыми они говорят, что устали от жизни. Но очень многие с радостью согласились бы жить вечно, если только это станет возможным.

Смотреть видео: